Dans un premier temps il faut connaitre et comprendre l’épidémiologie et la physiopathologie de la maladie de Crohn. Cela pour développer la capacité à reconnaître cliniquement les manifestations de la maladie de Crohn. Il faut aussi apprendre à diagnostiquer la maladie de Crohn et être capable d’identifier les caractéristiques histologiques de la maladie.

À la fin de la présentation, vous devriez avoir une idée générale des différentes méthodes de classification de la maladie et de sa gravité, en même temps, comprendre les complications possibles de la maladie.

Vous devez avoir une brève compréhension des options de traitement possibles.

Epidémiologie

En Europe et en Amérique du Nord, il semble y avoir un gradient nord-sud dans la fréquence des maladies inflammatoires de l’intestin ou Mii. L’incidence la plus élevée est observée dans les climats tempérés et dans les régions plus industrialisées du monde, comme l’Europe occidentale et l’Amérique du Nord.

Dans la plupart des pays d’Europe occidentale, l’incidence s’est stabilisée, avec une moyenne de 7 pour 100 000 individus, tandis que l’incidence dans les pays asiatiques semble être nettement inférieure.

L’âge d’apparition est réparti de manière bimodale, le premier pic se situant entre 15 et 30 ans, tandis que le second pic se situe généralement chez les femmes, vers 60 à 70 ans. La fréquence des maladies inflammatoires chroniques de l’intestin ( MICI ) est similaire chez les deux sexes. La fréquence est toutefois inversée dans la population pédiatrique, où l’incidence est plus élevée chez les garçons.

Physiopathologie de la Maladie de Crohn.

La maladie de Crohn est une maladie qui dure toute la vie et qui est observée principalement dans les pays développés. Elle résulte d’une interaction complexe entre des facteurs génétiques et des perturbations de l’environnement et des voies physiologiques, ainsi que des facteurs environnementaux.

Dans la génétique de la maladie de Crohn, une mutation dans le gène NOD2 appelé aussi CARD15, qui est produit par les cellules de Paneth à la base des cryptes intestinales, provoque une détection défectueuse des bactéries intracellulaires, ce qui entraîne une production réduite de défenses. Une mutation dans le gène d’autophagie ATG16L1 provoque également une diminution de l’exocytose des granules sécrétoires dans les cellules de Paneth, diminuant ainsi les concentrations de défensines, de lysozymes et de phospholipase A2 dans les cryptes.

Une composante majeure de la physiopathologie de la maladie de Crohn

Elle consiste en un dérèglement de la réponse immunitaire de l’hôte. Les mécanismes de défense des muqueuses comprennent l’épithélium recouvert de mucus avec des jonctions serrées, la sécrétion d’IgA et les défensines.

Il y a une réponse pro-inflammatoire dérégulée et une réponse immunitaire acquise trop agressive des cellules T aux bactéries commensales de l’intestin qui se développent chez les hôtes génétiquement sensibles. Les mécanismes de défense sont déprimés, entraînant une prolifération microbienne incontrôlée et des gènes K kappa B dépendants stimulés pour produire des cytokines pro-inflammatoires, telles que le TNF-alpha, l’interleukine 1 et 6, la chimiokine et l’interleukine 8.

La production de cytokines et de chimiokines attire l’infiltration des cellules T, principalement les cellules T helper 1 qui amplifient la réponse inflammatoire. On sait que des facteurs environnementaux ont un effet sur la maladie de Crohn. Parmi ceux-ci, le tabagisme, dont il a été démontré qu’il doublait le risque de maladie de Crohn.

La maladie de Crohn peut également s’améliorer lorsque l’on passe à un régime liquide.

Les aliments gras exacerbent la maladie de Crohn ainsi que les infections bactériennes par E. coli, mycobacterium paratuberculosis et le virus de la rougeole. Il a été démontré que les médicaments, tels que les pilules contraceptives orales, les AINS, ont un effet sur la maladie de Crohn.

La présentation clinique de la maladie de Crohn.

Les symptômes de la maladie de Crohn sont hétérogènes et non spécifiques, mais comprennent le plus souvent une diarrhée de plus de six semaines. Une perte de poids et des douleurs abdominales sont également observées chez environ 60 à 70 % de la population souffrant de la maladie de Crohn. Alors que du sang ou du mucus dans les selles peut être observé chez 40 à 50 % des patients.

Les anomalies du système musculo-squelettique sont les manifestations les plus courantes de la maladie de Crohn. Comme la maladie de Crohn est une maladie très hétérogène, il est très difficile, dans le domaine de l’investigation clinique, de déterminer et de classer la maladie en sous-ensembles distincts de patients. C’est pourquoi, en 2005, une nouvelle révision du système de classification de Vienne a été proposée à Montréal pour permettre une caractérisation plus précise de la maladie. La classification de Montréal a utilisé des paramètres tels que l’âge au moment du diagnostic, le lieu et le comportement pour caractériser la maladie afin d’optimiser le traitement approprié.

Elle est importante pour les cliniciens praticiens dans la prise de décision clinique, par exemple pour savoir quand commencer à utiliser des immunomodulateurs.

Diagnostic différentiel pour la maladie de Crohn.

Il existe des conditions qui peuvent imiter la colite de Crohn. Et on peut les diviser en différentiels infectieux et non infectieux. J’aimerais également souligner que l’infection à la tuberculose serait l’un des principaux différentiels à Singapour. Dans l’infection tuberculeuse du côlon, des granulomes peuvent également être présents. Et il peut être difficile de faire la différence entre les deux.

Le diagnostic de la Maladie.

Comme la maladie de Crohn comprend une variété de phénotypes complexes en termes d’âge, de localisation de la maladie et de comportement. On utilise donc une combinaison de méthodes d’évaluation. Le diagnostic de la maladie de Crohn peut être classé de manière générale en macroscopique ou microscopique.

Les examens macroscopiques comprennent les examens cliniques endoscopiques et radiologiques. Dans le cadre de l’évaluation clinique, il convient de procéder à une anamnèse complète. En s’informant notamment de l’apparition des symptômes:

• voyages récents
• intolérances alimentaires
• médicaments

y compris les antibiotiques, les AINS, et des antécédents d’appendicectomie.

Il faut également s’enquérir des facteurs de risque avérés, tels que:

• tabagisme
• antécédents familiaux
• gastro-entérites infectieuses récentes
• symptômes nocturnes

et des autres manifestations extra-intestinales impliquant la bouche, la peau, les yeux ou les articulations.

Les épisodes d’abcès périanal ou de fissure anale sont également appropriés. Un examen physique général doit être effectué et il faut également rechercher une sensibilité ou une distension abdominale, des masses palpables. Une inspection périnéale ou orale et un examen digital rectal doivent être effectués.

La mesure du poids corporel et le calcul de l’indice de masse corporelle sont recommandés. Caractéristiques endoscopiques, recherche d’une implication discontinue ou de lésions de saut, de lésions anales, de pavés et de rétrécissements. Plusieurs biopsies, au moins deux, pratiquées sur cinq sites autour du côlon, y compris le rectum et l’iléon, doivent être obtenues pour un diagnostic correct.

Les examens radiologiques, tels que la tomodensitométrie ou l’IRM, sont d’une précision diagnostique similaire pour les lésions inflammatoires de l’intestin grêle.

L’entérographie ou l’entéroclyse par IRM est une technique d’imagerie de la plus haute précision diagnostique pour la détection de l’atteinte intestinale et des lésions pénétrantes dans la maladie de Crohn. Utilisée pour établir l’extension et l’activité de la maladie en fonction de l’épaisseur de la paroi et de l’augmentation du contraste.

Les autres techniques d’imagerie comprennent l’échographie abdominale, la scintigraphie leucocytaire, l’endoscopie de la capsule de l’intestin grêle et l’entéroscopie à double ballonnet. Les examens biochimiques, qui visent à détecter l’anémie, la thrombocytose et l’hypoalbuminémie.

Il peut également y avoir des anomalies électrolytiques. Il faut également effectuer des tests de la fonction hépatique, en recherchant des niveaux élevés de phosphatase alcaline et de gamma glutamyl transférase.

Une augmentation de la CRP des protéines ou de la vitesse de sédimentation de l’érythrocyte sont quelques-uns des changements courants dans les analyses sanguines des patients atteints de la maladie de Crohn.

Caractéristiques histologiques pour le diagnostic de la maladie.

Au niveau microscopique, les caractéristiques comprennent une inflammation transmurale avec de multiples agrégats lymphoïdes, des zones d’inflammation chronique avec augmentation des plasmocytes et des lymphocytes de la lamina propria. Un épaississement de la sous-muqueuse, une hyperplasie neuromusculaire de la sous-muqueuse, une irrégularité de la crypte avec perte de la crypte, un abcès, une distorsion architecturale.

Les lésions de saut comprenant des érosions ou des ulcères focaux, des fissures verticales et des fistules. Granulome sarcoïde, y compris dans les ganglions lymphatiques qui sont des groupes d’histiocytes épithélioïdes bien circonscrits et non nécrosants, avec ou sans cellules géantes de type Langerhan, ainsi que des fissures.

Complications de la Maladie.

Comme la maladie de Crohn est une maladie systémique et qu’elle peut entraîner de nombreux types de complications de gravité variable, toutes les personnes atteintes de la maladie de Crohn ne connaîtront pas ces complications. Cependant, une détection précoce et un traitement rapide sont essentiels.

Les complications intestinales ont tendance à se produire lorsque l’inflammation intestinale est grave, étendue, chronique et transmurale. Il s’agit de complications anales et périanales.

Dénutrition, syndrome de l’intestin court, risque accru de carcinome colorectal, abcès intra-abdominal. Elles peuvent être divisées en deux catégories : celles qui se produisent pendant la phase active, où l’on observe des complications telles que l’érythème noueux, le pyodermie gangrenosum, l’épisclérite, l’uvéite, et l’arthropathie.

Soit sans rapport avec les activités des maladies inflammatoires de l’intestin, comme la cholangite sclérosante, la spondylarthrite ankylosante et l’ostéoporose.

Afin de décrire les différentes classifications de la gravité des maladies à des fins de recherche, un chiffre arbitraire connu sous le nom d’indice d’activité de la maladie de Crohn, ou CDAI, est utilisé.

Différents traitements sont recommandés selon le degré de gravité de la maladie. Dans le traitement de la maladie de Crohn, il existe de nombreuses modalités de traitement. Cependant, le plan de gestion doit tenir compte du site d’activité et du comportement de la maladie, qui doivent toujours être discutés avec le patient.

Le choix approprié du médicament est souvent un équilibre entre la puissance du médicament et les effets secondaires potentiels, la réponse antérieure au traitement de la maladie réfractaire, et aussi la présence de manifestations ou de complications extra-intestinales.

Différentes préparations médicamenteuses peuvent être libérées à différents endroits et peuvent avoir une activité focalisée locale. Par conséquent, le traitement administré au patient est toujours le mieux adapté à la gravité et au profil de la maladie de chaque patient.

Les détails des différents médicaments selon la gravité et l’implication de la maladie ne sont pas abordés dans cette présentation. On peut voir qu’il s’agit d’une approche pluridisciplinaire, impliquant des changements alimentaires, des thérapies nutritionnelles et pharmaceutiques. Il est également important de noter que la chirurgie joue un rôle important dans le traitement de la maladie de Crohn.

Cependant, la chirurgie est souvent le traitement de dernier recours car elle comporte un risque implicite et un risque plus élevé de complications septiques.

En résumé

La maladie de Crohn est une maladie qui dure toute la vie. Mais une intervention précoce et une thérapie intensive semblent améliorer la guérison et soutenir la rémission de la maladie. Il est donc important de reconnaître cliniquement les symptômes non spécifiques de la maladie de Crohn et d’utiliser les modalités d’investigation appropriées pour obtenir un diagnostic.

Il est également important que la maladie soit correctement classée en termes de comportement et de gravité, ce qui permet d’administrer une thérapie optimale. La gestion de la maladie de Crohn nécessite une approche multidisciplinaire impliquant des interventions médicales, thérapeutiques, chirurgicales et non pharmacologiques, ainsi qu’un soutien social. Il est donc essentiel que la prise en charge de la maladie de Crohn soit adaptée à chaque patient et qu’elle fasse l’objet d’une discussion étroite avec lui.